close
Agenda
naar publieksdag →
close
menu
publieksdag
Menu
wat-gaat-er-gebeuren
Wat gaat er gebeuren?
leven-met-een-tumor
Leven met een tumor
de-stichting
De stichting
care
Doneren
naar publieksdag →
achtergrondinformatie

Alles over tumoren

Hypofysetumoren

De hypofyse is een klein orgaan, ongeveer zo groot als een erwt, dat onder aan de hersenen ligt in een holte in de schedelbasis achter de oogkassen, het zogenaamde Turkse zadel (sella turcica). Precies boven deze holte ligt de kruising (chiasma)van de oogzenuwen. De hypofyse is verder door de hypofysesteel verbonden met een centraal deel van de hersenen, de hypothalamus.

De hypofyse heeft een belangrijke functie als hormoonproducerende klier. Door afgifte van verschillende hormonen regelt de hypofyse de functie van een groot aantal andere hormoonproducerende klieren zoals de schildklier, de bijnier en de geslachtsorganen. Daarnaast speelt de hypofyse een belangrijke rol in de waterhuishouding. De hypofyse wordt op haar beurt weer aangestuurd door de hypothalamus. Een tumor, die in de hypofyse ontstaat, is bijna altijd goedaardig.

 

Symptomen

Verreweg het meest voorkomende type tumor is de ’niet functionerende tumor’, die zelf geen werkzame hormonen produceert. Symptomen ontstaan door:

  • druk op de het chiasma waardoor slecht zien of uitval van een deel van het gezichtsveld optreedt 
  • druk op de rest van de hypofyse, waardoor uitval van de hypofysefunctie

Ziekteverschijnselen kunnen ook ontstaan wanneer de hypofyse als gevolg van een gezwel een of meerdere hormonen teveel gaat aanmaken. We spreken in dat geval van een ’functionerende tumor’.

De leer der hormonen heet endocrinologie. Hieronder staan de verschillende hypofysehormonen met daarbij de meest voorkomende afwijkingen en symptomen:

  • Adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dit hormoon stimuleert de bijnieren om een hormoon, genaamd cortisol, te maken. Deze bijnierhormonen zijn onmisbaar voor het leven en helpen ons lichamelijke stress te overwinnen. Een tekort van dit hormoon geeft de ziekte van Addison met vermoeidheid, verlaagde bloeddruk, duizeligheid, algemeen onwel bevinden en verlies van energie.
    Bij een overproductie van ACTH gaan de bijnieren te veel cortisol aanmaken. Hierdoor ontstaat het syndroom van Cushing. De patiënt wordt zwaarder, krijgt een rood en rond gezicht en voelt zich vermoeid en depressief. Ook ontstaat bloeddrukverhoging.
  • Anti-diuretisch hormoon (ADH). Dit hormoon wordt afgescheiden uit het achterste deel van de hypofyse en reguleert de hoeveelheid geproduceerde urine door de nieren. Door een tekort ontstaat een stoornis in de waterhuishouding. De patiënt moet voortdurend urineren en heeft voortdurend dorst.
  • Gonadotrofinen. Deze homonen regelen de seksuele functies en de voortplanting. Bij de vrouw veroorzaakt een gebrek aan geslachtshormonen problemen met de menstruatie, de vruchtbaarheid en het libido (de geslachtsdrift). Bij mannen kunnen problemen ontstaan met vruchtbaarheid, potentie en libido (geslachtsdrift).
  • Groeihormoon (GH). Dit hormoon is bij kinderen essentieel voor de normale groeisnelheid. Een teveel aan groeihormoon bij een volwassene veroorzaakt acromegalie, wat betekent het groter worden van de lichaamsuiteinden, zoals vingers en voeten die dikker worden, de neus die groter wordt en de gelaatsplooien die zich verdikken. De symptomen hiervan zijn bijvoorbeeld hoofdpijn, gezichtsstoornissen, toename van schoen- of handschoenmaat en veranderingen van gelaatstrekken. Dit gaat vaak zo geleidelijk dat patiënt noch familie het opmerkt.
  • Prolactine. Dit hormoon stimuleert de borsten tot melkproductie. Een verhoogd prolactine veroorzaakt bij vrouwen onder andere problemen met de vruchtbaarheid en de menstruatie. Tevens kan tepelvloed voorkomen (zowel bij mannen als bij vrouwen).
  • Thyrotropine (TSH). Dit hormoon stimuleert de schildklier tot afscheiden van zijn eigen hormoon, thyroxine. Een tekort aan TSH geeft aanleiding tot vermoeidheid en zwaarlijvigheid.

 

Diagnose

Bij het vermoeden van een hypofysetumor wordt de patiënt vaak in eerste instantie verwezen naar de endocrinoloog, een internist met speciale kennis van de hormoonhuishouding. Op basis van de ziekteverschijnselen zal deze specialist aanvullend onderzoek verrichten. Belangrijk hierbij zijn de bepalingen van de verschillende hormoonspiegels in het bloed.

Daarnaast zal beeldvormend onderzoek van de schedelinhoud plaatsvinden. Een MRI is hiervoor het meest geschikt. Bij beperking van het gezichtsvermogen is een aanvullend oogonderzoek nodig, inclusief bepaling van de gezichtsvelden.

 

Behandeling

De behandeling van een hypofysetumor:

  • in de meeste gevallen is operatie de behandeling van keuze, lees meer onder operatie
  • aangevuld met het toedienen van medicijnen
  • en zo nodig gevolgd door radiotherapie

De verschillende behandelingen kunnen ook gecombineerd worden. De keuze van de behandeling hangt af van een aantal factoren, waarvan de soort en grootte van de tumor de belangrijkste zijn. Bij de behandeling van hypofysetumoren zijn meestal meerdere specialisten van verschillende disciplines betrokken.

 

Toedienen van medicijnen

Bij de medicamenteuze behandeling van hypofysetumoren moet men onderscheid maken in twee groepen geneesmiddelen, afhankelijk van het doel van de geneesmiddelen.

1. Primair medicamenteuze behandeling, dat wil zeggen behandeling met geneesmiddelen die de hypofysetumor verkleinen. Het gaat hier vooral om anti-hormonen.

2. Substitutie-therapie met hormonen die een tekort van bepaalde hormonen vervangen.

 

1. Primair medicamenteuze behandeling wordt gegeven bij:

  • Prolactine producerende hypophysetumoren (zogenaamde prolactinomen): De productie van prolactine wordt geremd door dopamine en geneesmiddelen die het effect van dopamine nabootsen, zoals quinagolide (Norprolac), cabergoline (Dostinex) en bromocriptine (Parlodel). Bij prolactinomen is medicamenteuze behandeling momenteel de eerste keus van behandeling; neurochirurgie of radiotherapie worden alleen gegeven in de zeldzame gevallen dat de tumor niet reageert op deze geneesmiddelen.
  • Acromegalie ten gevolge van een hypofysetumor die een teveel aan groeihormoon produceert.

Drie groepen medicamenten zijn werkzaam tegen acromegalie:

  1. Geneesmiddelen die lijken op het groeihormoon (somatostatinen): De productie van het groeihormoon in de hypofyse wordt gestimuleerd door een hersenhormoon (het zogenaamde GHRH). Op zijn beurt remt het groeihormoon de productie van het hersenhormoon. De somatostatinen lijken op groeihormoon, maar zijn beter in staat om de productie van het hersenhormoon GHRH af te remmen.
  2. Geneesmiddelen die de productie van groeihormoon remmen (dopamine-agonisten): Het hersenhormoon dopamine remt zowel de productie van het hersenhormoon GHRH als direct de productie van het groeihormoon in de hypofyse.
  3. Geneesmiddelen die de effecten van groeihormoon blokkeren (groeihormoon receptor-blokkeerders)

 

 2. Substitutie-therapie:

Substitutie-therapie met hormonen wordt gegeven wanneer de hypofyse te weinig hormonen produceert omdat de hypofysetumor de normale hypofyse heeft verdrongen, of als door de neurochirurgie of radiotherapie de normale hypofyse te zeer beschadigd is. Indien na chirurgische verwijdering van de hypofyse de hormonale functie niet binnen enkele maanden terugkeert, is substitutie-therapie veelal levenslang nodig. De noodzaak om substitutietherapie te geven wordt bepaald door de concentraties van de diverse hormonen in het bloed te bepalen.

Substitutie-therapie wordt gegeven bij een tekort aan de volgende hormonen:

  • Cortisol
  • Schildklierhormoon (thyroxine)
  • Anti-diuretisch hormoon (desmopressine (Minrin)
  • Geslachtshormonen: testosteron of oestrogeen/progestageen (soms)
  • Groeihormoon (soms)

 

Radiotherapie

Radiotherapie bij hypofysetumoren wordt gegeven

  • indien medicamenteuze behandeling of operatie onvoldoende heeft geholpen, of
  • indien operatie wegens een te hoge leeftijd of zeer slechte lichamelijke conditie van de patiënt te riskant is, of
  • indien een hypofysetumor ondanks eerdere behandelingen weer uitgroeit.

Over het juiste moment voor radiotherapie wordt ook door specialisten verschillend gedacht. Daarbij moet een afweging gemaakt worden tussen de ernst van de ziekte en de risico’s van de verschillende behandelingen. Het risico op blijvende uitval van de hypofyse-functie is na neurochirurgie en radiotherapie even groot. Daarbij moet worden bedacht dat met de moderne radiotherapietechnieken zeer precies bestraald kan worden, waarbij het omgevende normale (hersen)weefsel minimaal belast wordt.

 

Operatie

Wanneer de tumor in aanmerking komt voor operatieve behandeling zal meestal gekozen worden voor een operatie door de neusbijholte, de zogenaamde transsfenoïdale chirurgie. Hierbij wordt via de neus een toegang gemaakt tot de neusbijholte om zo, direct op de sella turcica uit te komen. Deze ingreep kan in samenwerking met een KNO-arts uitgevoerd. Meestal is dit een kijkoperatie, waarbij de operatie langs een kijkbuis (endoscoop)via de neus kan worden uitgevoerd.

Het lukt niet altijd de tumor volledig te verwijderen. Vaak heeft dit te maken met de vorm en de ligging van de tumor of omdat het tumorkapsel erg vast zit aan het omliggend weefsel. Wanneer de tumor niet goed te onderscheiden is van het normale hypofyseweefsel, zoals soms het geval is bij kleine hormoonproducerende tumoren, is de kans groter dat er bij de operatie nog een gedeelte van de tumor achterblijft. Dit hoeft niet te leiden tot terugkeer en het opnieuw moeten verwijderen van de tumor.

In sommige gevallen waarbij het gezwel niet via de neusholte geopereerd kan worden moet de operatie via een andere route worden uitgevoerd, bijvoorbeeld via een craniotomie. Hierbij wordt een klein luikje in de schedel gemaakt, waarlangs vervolgens het gezwel bereikt kan worden. Het gaat hierbij vaak om een grote tumor, die door zijn vorm en ligging niet meer goed te opereren is door de neus of om een restant van een tumor, dat na een eerdere operatie door de neus is achtergebleven en nog druk uitoefent op de omgeving.

 

Na de operatie

Door zwelling van de neusslijmvliezen kan het ademen in het begin wat lastig zijn. Gedurende enkele weken mag de neus niet hard gesnoten worden. Soms is het nodig de neusholte op te vullen met neustampons, deze worden dan na enkele dagen verwijderd.

Kort na de operatie is het bijhouden van de vochtbalans erg belangrijk (hoeveel iemand drinkt en hoeveel hij/zij uitplast). Wanneer de patiënt kort na de operatie veel moet plassen en/of veel dorst heeft, is er waarschijnlijk sprake van een gestoorde waterhuishouding. In bepaalde gevallen moet dit met medicijnen behandeld worden.

Wanneer er geen complicaties optreden vindt na enkele dagen ontslag uit het ziekenhuis plaats.

Na de operatie kan de hormoonhuishouding blijvend gestoord zijn doordat de hypofyse te weinig van een bepaald soort hormonen produceert. De patiënt moet dan als vervanging deze hormonen innemen. We noemen dit substitutietherapie. Vaak is er ook al voor de ingreep een bepaald hormoontekort en is dit geen gevolg van de operatie.

Om te zien of de tumor volledig is verwijderd kan pas na enkele maanden een controle MRI gemaakt worden van de hypofyse. Voor die tijd is een restje tumor niet te onderscheiden van operatielitteken. Wanneer bij de operatie niet al het tumorweefsel verwijderd kon worden, kan soms de hypofysetumor weer aangroeien en is er soms nog een operatie nodig. De kans hierop is kleiner als het tumorgebied na de operatie bestraald is.

 

Patientenverenigingen

 

laatst bijgewerkt 9 september 2019